六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员(tōngxùnyuán) 陈晨 60岁的(de)刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症(zhèng)状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了(le)肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管(qìguǎn)镜检查，发现其气管中下段及双侧(shuāngcè)支气管的软骨部位布满(bùmǎn)了大小不一的坚硬结节(jiéjié)，最终病理确诊为一种罕见(hǎnjiàn)病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节(jiéjié)增生为特征的良性病变，最早于1855年(nián)由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者(huànzhě)的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年(zhōnglǎonián)男性，常被误诊为慢性(mànxìng)支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨(ruǎngǔ)部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁(hòubì)的平滑肌部分）不受影响。这是(zhèshì)由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄(xiázhǎi)或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易(róngyì)被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎(zhīqìguǎnyán)； 呼吸困难：随着结节增大，气道(qìdào)狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不(bù)畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面(biǎomiàn)黏膜破损出血； 罕见并发症(bìngfāzhèng)：严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的(de)是，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管(qìguǎn)镜是“金标准” （1）镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜(niánmó)光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变(bìngbiàn)鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织(zǔzhī)沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨(ruǎngǔ)炎等）。 胸部CT可显示气管壁增(guǎnbìzēng)厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性(wángùxìng)咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者(huànzhě)，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以(yǐ)缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻(gěngzǔ)； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管成形术(chéngxíngshù)。 多数患者预后良好，但需定期随访监测气道情况(qíngkuàng)。 专家提醒：勿因(yīn)“良性”而忽视 尽管TO属于良性病变(bìngbiàn)，但(dàn)其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期(chángqī)咳嗽不愈应警惕非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查(jiǎnchá)； 早诊断可避免(bìmiǎn)不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久咳(ké)不(bù)愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管(qìguǎn)镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着(suízhe)医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若(ruò)您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效(wúxiào)，建议至呼吸专科完善(wánshàn)检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。